Patogeneza difuza a bolilor tesutului conjunctiv

Sclerodermia, o boală autoimună imprevizibilă care afectează întregul organism – Raportul de gardă

În evoluţia leziunilor distingem următoarele fenomene fiziopatologice: a răspuns imun aberant — hiper-γ-globulinemie, titruri crescute de autoanticorpi circulanţi; b vascularită autoimună; c degenerescenţă fibrinoidă a ţesutului conjunctiv.

Sub aspect clinic, majoritatea maladiilor evoluează cu multiple manifestări, atât la nivel cutaneo-mucos patogeneza difuza a bolilor tesutului conjunctiv musculo-articular, cât şi la nivelul altor organe, respectiv sisteme — cardiovascular, pulmonar, renal, nervos, ocular etc. Frecvent, pot apărea diverse sindroame premergătoare sau asociate acestor patologii: Sindromul Raynaud.

Noile generații de terapii CAR-T: cele mai importante studii prezentate la ASH 2019

Etiologie: cauza este depistată boli de colagen, boli vasculare, boli hematologice, afecţiuni neurologice, afecţiuni endocrine, tumori etc. Epidemiologie: apariţia frecventă a bolii la anumite categorii profesionale persoane care contactează cu metale grele, mânuitori de foarfece, ciocan pneumatic, maşină de scris, pian etc. Patogenie: creşterea endotelinei 1 amină vasoactivă secretată de celulele endoteliale, cu efect vasoconstrictor în sângele bolnavilor.

Tablou clinic: tegumente palide, reci, insensibile; localizare unilaterală sau inegalitatea intensităţii la cele 2 mâini; apariţia unor necroze digitale la scurt timp de la debutul bolii; persistenţa unor simptome şi în afara crizelor.

Sclerodermia, o boală autoimună imprevizibilă care afectează întregul organism 23 Apr Dr. Carmina Georgescu Sclerodermia scleroza sistemică este o boală cronică rară, progresivă, autoimună, care afectează aproximativ 2,5 milioane de persoane la nivel mondial. Se caracterizează prin fibroză difuză și anomalii vasculare la nivelul pielii, articulațiilor și organelor interne mai ales esofag, tract gastro-intestinal inferior, plămâni, inimă, rinichi. Boala afectează de 4 ori mai frecvent femeile decât bărbații, și este mai frecventă la grupa de vârstă de ani. Patogeneza sclerodermiei este necunoscută.

Diagnostic diferenţial: a Boala Raynaud. Epidemiologie: apariţia bolii la persoane relativ tinere, în special la femei; lipsa oricărei legături între boală şi profesie. Patogenie: hiperreactivitatea centrilor nervoşi simpatici, urmată de secreţia crescută de catecolamine; secreţia mai mare de EDCF factor vasoconstrictor comparativ cu EDRF factor vasodilatator de către pereţii vasculari.

Sclerodermia, o boală autoimună imprevizibilă care afectează întregul organism

Tablou clinic: tegumente palide, reci, insensibile; crizele vasomotorii au localizare bilaterală şi intensitate egală; evoluţie relativ blândă şi neprogresivă, lipsa apariţei complicaţiilor; între crize aspectul mâinilor este normal. Boala Crocq-Cassirer sinonime: acrocianoză, acroasfixia Crocq este o eritrocianoză permanentă a mâinilor şi picioarelor, accentuată la frig şi umiditate.

artra pentru durere în articulația umărului umflarea picioarelor articulației gleznei

Uneori, se poate extinde la gambe şi antebraţe, dar şi la urechi, nas, pomeţi. Apare mai frecvent la sexul feminin, în adolescenţă, în relaţie cu disfuncţii endocrine şi ale sistemului nervos simpatic.

De cele mai multe ori, bolnavii suferă de o hiperhidroză permanentă, având mâinile şi picioarele atât reci, cât şi umede, jilave semn important de diferenţiere cu boala Raynaud. Din punct de vedere hemodinamic, se constată o încetinire importantă a fluxului venulo-capilar, cu stagnarea sângelui la nivelul capilarelor periferice.

Sindromul antifosfolipidic.

noua metodă de tratament pentru artroza articulației genunchiului tratarea artrozei degetelor de la picioare

Sindromul antifosfolipidic SAFLdescris pentru prima dată de Hughes îneste o afecţiune multisistemică autoimună, caracterizată printr-un titru persistent crescut de anticorpi antifosfolipidici şi diverse manifestări cutaneo-viscerale. Cauzele SAFL nu sunt elucidate deplin. La început acest simptomocomplex era considerat o variantă de lupus eritematos sistemic LESdar mai apoi s-a demonstrat că poate acompania şi alte maladii autoimune, infecţii bacteriene şi virale, neoplazii, reacţii postmedicamentoase etc.

Alte manifestări înrudite: purpura trombocitopenică, sindromul HELLP hemoliză, creşterea enzimelor hepatice, trombocitopenie, graviditateboala Moschowitz purpură trombocitopenică trombohemolitică sau trombocitopenie benignă etc.

Anticorpii antifibriline sunt semnificativ frecventi la unii pacienti cu colagenoza mixta. Initierea acestui raspuns este probabil legat de interactiunea complexa intre factorii genetici si de mediu. Rolul autoantigenelor modificate este demonstrat de raspunsul imun fata de U1 -RNP. Peptidul U1 kD poseda un potential imunogenic important.

Manifestările viscerale: cardiovasculare tromboze arteriale şi venoase ; hematologice trombocitopenie, anemie hemolitică ; neurologice migrenă, atacuri ischemice tranzitorii ;  obstetricale avorturi spontane repetate, gestoze tardive. Manifestările cutanate.

Boala mixtă de țesut conjunctiv

Tratamentul de elecţie în SAFL primar este cu anticoagulanţi indirecţi: fenilina, acenocumarolul. Heparina, patogeneza difuza a bolilor tesutului conjunctiv cu acţiune directă, este binevenită în combaterea SAFL la gravide.

rinichii și articulațiile doare preparate pentru inflamarea articulațiilor mâinilor

Pacienţii cu titruri crescute de anticorpi antifosfolipidici şi manifestări clinice evidente vor fi asistaţi cu warfarină pe o durată lungă de timp sau chiar pe toată viaţa. Se recomandă de evitat combinarea warfarinei cu produse alimentare bogate în vitamina K. Dacă singura manifestare a SAFL este tromboflebita superficială, atunci unica medicaţie poate fi aspirina în doze mici. Variantă clinică de sclerodermie în care, pe lângă manifestările tipice, patognomonice ale bolii degete cu vârful ascuţit, sclerozat, piele uscată, imobilizată şi articulaţii tumefiate, anchilozate, rigide etc.

  1. Evoluţia şi pronosticul BMŢC 1.
  2. Dureri de noapte la sold
  3. Sclerodermia, o boală autoimună imprevizibilă care afectează întregul organism – Raportul de gardă
  4. Articulații după anestezie generală
  5. Boala mixtă de țesut conjunctiv Definiție Simptomele bolii mixte de țesut conjunctiv este o combinație de semne și simptome ale câtorva boli lupus primar, sclerodermia și polimiozita.
  6. Sindroame asociate cu boli de colagen – Health & Beauty Online Journal

Frecvent, se constată prezenţa anticorpilor anti-centromer, care semnifică o rată mai mică a afectării viscerale. Sindromul Thibierge-Weissenbach.

Asocierea sclerodermiei progresive cu calcinoză circumscrisă sau diseminată este cunoscută sub numele de sindrom Thibierge-Weissenbach, descris de autori în Sindromul Sjögren. Sinonime: sindrom sicca, sindromul Gougerot-Sjögren. Sindrom complex, care apare la femei, în a doua perioadă a jumătăţii adulte.

tratament articulatie ce este edemul măduvei osoase a articulației gleznei

Clinic se manifestă prin: xeroftalmie, xerostomie, xerorinie, uscăciunea mucoasei vulvare şi anale, uscăciunea mucoasei respiratorii mai rarxerodermie cu scăderea secreţiei sudorale.

Citițiși